पेम्फिगस

पेम्फिगस को अवलोकन

पेम्फिगस एक रोग हो जसले छालामा र मुख, नाक, घाँटी, आँखा र जननांग भित्र छालाहरू बनाउँछ। यो रोग संयुक्त राज्य अमेरिका मा दुर्लभ छ।

पेम्फिगस एक अटोइम्यून रोग हो जसमा प्रतिरक्षा प्रणालीले गल्तीले छालाको माथिल्लो तह (एपिडर्मिस) र श्लेष्म झिल्लीमा रहेका कोशिकाहरूलाई आक्रमण गर्छ। यो अवस्था भएका मानिसहरूले desmogleins विरुद्ध एन्टिबडीहरू उत्पादन गर्छन्, प्रोटीनहरू जसले छालाका कोषहरूलाई एकअर्कासँग बाँध्छ। जब यी बन्धनहरू भाँचिन्छन्, छाला भंगुर हुन्छ र यसको तहहरू बीच तरल पदार्थ जम्मा हुन सक्छ, छालाहरू बनाउँछ।

त्यहाँ धेरै प्रकारका पेम्फिगसहरू छन्, तर मुख्य दुई हुन्:

• Pemphigus vulgaris, जसले सामान्यतया छाला र श्लेष्म झिल्लीलाई असर गर्छ, जस्तै मुखको भित्री भाग।
• Pemphigus foliaceus, छाला मात्र असर गर्छ।

पेम्फिगसको लागि कुनै उपचार छैन, तर धेरै अवस्थामा यसलाई औषधिद्वारा नियन्त्रण गर्न सकिन्छ।

कसलाई पेम्फिगस हुन्छ?

यदि तपाइँसँग निश्चित जोखिम कारकहरू छन् भने तपाइँलाई पेम्फिगस हुने सम्भावना बढी हुन्छ। यसमा समावेश छ:

• जातीय पृष्ठभूमि। जबकि पेम्फिगस जातीय र जातीय समूहहरूमा हुन्छ, निश्चित जनसंख्याहरू निश्चित प्रकारको रोगको लागि बढी जोखिममा हुन्छन्। यहूदी (विशेष गरी अश्केनाजी), भारतीय, दक्षिणपूर्वी युरोपेली, वा मध्य पूर्वी वंशका मानिसहरू पेम्फिगस भल्गारिसको लागि बढी संवेदनशील हुन्छन्।
• भौगोलिक स्थिति। Pemphigus vulgaris विश्वव्यापी रूपमा सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो, तर pemphigus foliaceus केही स्थानहरूमा बढी सामान्य छ, जस्तै ब्राजिल र ट्युनिसियाका केही ग्रामीण क्षेत्रहरूमा।
• लिङ्ग र उमेर। महिलाहरूलाई पुरुषहरू भन्दा धेरै पटक पेम्फिगस भल्गारिस हुन्छ, र सुरु हुने उमेर सामान्यतया 50 र 60 वर्षको बीचमा हुन्छ। Pemphigus foliaceus सामान्यतया पुरुष र महिलालाई समान रूपमा असर गर्छ, तर केही जनसंख्यामा, महिलाहरू पुरुषहरू भन्दा बढी प्रभावित हुन्छन्। यद्यपि pemphigus foliaceus को शुरुवातको उमेर सामान्यतया 40 र 60 वर्षको बीचमा हुन्छ, केहि क्षेत्रहरूमा, बाल्यकालमा लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्।
• जीन्स। वैज्ञानिकहरू विश्वास गर्छन् कि निश्चित जनसंख्यामा रोगको उच्च घटनाहरू आनुवंशिकताको कारणले हुन्छ। उदाहरणका लागि, डेटाले देखाउँछ कि एचएलए भनिने प्रतिरक्षा प्रणाली जीनको परिवारमा केही प्रकारहरू पेम्फिगस भल्गारिस र पेम्फिगस फोलियाससको उच्च जोखिमसँग सम्बन्धित छन्।
• औषधिहरू। विरलै, पेम्फिगस निश्चित औषधिहरू, जस्तै एन्टिबायोटिक्स र रक्तचाप औषधिहरू लिने परिणामको रूपमा देखा पर्दछ। थिओल नामक रासायनिक समूह भएका औषधिहरू पनि पेम्फिगससँग जोडिएका छन्।
• क्यान्सर। दुर्लभ अवस्थामा, ट्यूमरको विकास, विशेष गरी लिम्फ नोड, टन्सिल वा थाइमस ग्रन्थीको वृद्धिले रोगलाई उक्साउन सक्छ।

पेम्फिगसका प्रकारहरू

पेम्फिगसका दुई मुख्य रूपहरू छन् र तिनीहरू छालाको तहको आधारमा वर्गीकृत गरिन्छ जहाँ छालाहरू बन्छन् र जहाँ छालाहरू शरीरमा हुन्छन्। छालाका कोशिकाहरूमा आक्रमण गर्ने एन्टिबडीहरूको प्रकारले पनि पेम्फिगसको प्रकार निर्धारण गर्न मद्दत गर्दछ।

पेम्फिगसका दुई मुख्य रूपहरू हुन्:

• Pemphigus vulgaris संयुक्त राज्य अमेरिका मा सबै भन्दा साधारण प्रकार छ। मुखमा र अन्य म्यूकोसल सतहहरूमा, साथै छालामा छालाहरू बन्छन्। तिनीहरू एपिडर्मिसको गहिरो तहहरूमा विकसित हुन्छन् र अक्सर पीडादायी हुन्छन्। पेम्फिगस अटोनोमिकस भनिने रोगको एउटा उपप्रकार छ, जसमा मुख्यतया ग्रोइन र काखमुनि छालाहरू बन्छन्।
• पात पेम्फिगस कम सामान्य र छाला मात्र असर गर्छ। छालाहरू एपिडर्मिसको माथिल्लो तहहरूमा बन्छन् र चिलाउने वा दुखाइ हुन सक्छ।

पेम्फिगसका अन्य दुर्लभ रूपहरू समावेश छन्:

• Paraneoplastic pemphigus. यो प्रकार मुख र ओठ अल्सर द्वारा विशेषता हो, तर सामान्यतया छाला र अन्य श्लेष्म झिल्ली मा छाला वा सूजन घाउहरु। यस प्रकारको साथ, गम्भीर फोक्सो समस्या हुन सक्छ। यस प्रकारको रोग भएका मानिसहरूलाई सामान्यतया ट्युमर हुन्छ, र यदि ट्यूमर शल्यक्रियाद्वारा हटाइयो भने रोग सुधार हुन सक्छ।
• IgA पेम्फिगस. यो फारम IgA भनिने एन्टिबडी को एक प्रकार को कारण हो। छालामा छाला वा बम्पहरू प्रायः समूह वा छालामा देखा पर्दछ।
• औषधीय पेम्फिगस. केही औषधिहरू, जस्तै केही एन्टिबायोटिक्स र रक्तचाप औषधिहरू, र औषधिहरू जसमा थिओल भनिन्छ रासायनिक समूह हुन्छ, फोकाहरू वा पेम्फिगस-जस्तो घाउहरू हुन सक्छ। तपाईंले औषधि सेवन गर्न छोड्दा प्रायः छाला र घाउहरू गायब हुन्छन्।

Pemphigoid एक रोग हो जुन पेम्फिगस भन्दा फरक छ तर केहि सामान्य विशेषताहरु साझा गर्दछ। पेम्फिगोइडले एपिडर्मिस र भित्री डर्मिसको जंक्शनमा विभाजन गराउँछ, जसको परिणामस्वरूप गहिरो कडा छालाहरू हुन्छन् जुन सजिलै भाँच्न सकिँदैन।

पेम्फिगस को लक्षण

पेम्फिगसको मुख्य लक्षण छाला र केही अवस्थामा, मुख, नाक, घाँटी, आँखा र जननांगहरू जस्ता श्लेष्म झिल्लीहरू छाला हुनु हो। छालाहरू भंगुर हुन्छन् र फुट्ने प्रवृत्ति हुन्छ, जसले कडा घाउहरू निम्त्याउँछ। छालामा छालाहरू जम्मा हुन सक्छन्, कुनै नराम्रो दागहरू बनाउँछन् जुन संक्रमणको जोखिममा हुन्छन् र ठूलो मात्रामा तरल पदार्थ उत्पादन गर्छन्। पेम्फिगसको प्रकारको आधारमा लक्षणहरू केही फरक हुन्छन्।

• Pemphigus vulgaris फोकाहरू प्रायः मुखमा सुरु हुन्छ, तर पछि छालामा देखा पर्न सक्छ। छाला यति भंगुर हुन सक्छ कि औंलाले रग्दा यो फ्ल्याक हुन्छ। नाक, घाँटी, आँखा र जननांगहरू जस्ता श्लेष्म झिल्लीहरू पनि प्रभावित हुन सक्छन्।

  छालाहरू एपिडर्मिसको गहिरो तहमा बन्छन् र अक्सर पीडादायी हुन्छन्।

• पात पेम्फिगस छालालाई मात्र असर गर्छ। छालाहरू प्रायः पहिले अनुहार, टाउको, छाती, वा माथिल्लो पीठमा देखा पर्दछ, तर तिनीहरू समयसँगै शरीरका अन्य भागहरूमा फैलिन सक्छन्। छालाको प्रभावित क्षेत्रहरू तह वा तराजुहरूमा सूजन र फ्ल्याकी हुन सक्छ। छालाहरू एपिडर्मिसको माथिल्लो तहहरूमा बन्छन् र चिलाउने वा दुखाइ हुन सक्छ।

पेम्फिगस को कारणहरु

पेम्फिगस एक स्वत: प्रतिरक्षा रोग हो जुन तब हुन्छ जब प्रतिरक्षा प्रणालीले स्वस्थ छालालाई आक्रमण गर्दछ। एन्टिबडी भनिने प्रतिरक्षा अणुहरूले डेस्मोग्लिन भनिने प्रोटीनहरूलाई लक्षित गर्दछ, जसले छिमेकी छालाका कोशिकाहरूलाई एकअर्कासँग बाँध्न मद्दत गर्दछ। जब यी बन्धनहरू भाँचिन्छन्, छाला भंगुर हुन्छ र तरल पदार्थ कोशिकाहरूको तहहरू बीचमा जम्मा हुन सक्छ, छालाहरू बनाउँछ।

सामान्यतया, प्रतिरक्षा प्रणालीले शरीरलाई संक्रमण र रोगहरूबाट बचाउँछ। अन्वेषकहरूलाई थाहा छैन कि प्रतिरक्षा प्रणालीले शरीरको आफ्नै प्रोटीनहरू खोल्नको कारण के हो, तर तिनीहरू आनुवंशिक र वातावरणीय कारकहरू संलग्न छन् भन्ने विश्वास गर्छन्। वातावरणमा केहीले पेम्फिगसलाई ट्रिगर गर्न सक्छ जो तिनीहरूको आनुवंशिक पूर्वस्थितिको कारण जोखिममा छन्। विरलै, पेम्फिगस ट्युमर वा केहि औषधिहरु को कारण हुन सक्छ।