स्क्लेरोडर्मा

स्क्लेरोडर्मा का अवलोकन

स्क्लेरोडर्मा एक अटोइम्यून कनेक्टिव टिश्यू रोग र बाथ रोग हो जसले छाला र शरीरको अन्य क्षेत्रहरूमा सूजन निम्त्याउँछ। जब प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाले ऊतकहरूलाई क्षतिग्रस्त भएको सोच्छ, यसले सूजन निम्त्याउँछ र शरीरले धेरै कोलाजेन उत्पादन गर्छ, जसले स्क्लेरोडर्मा निम्त्याउँछ। छाला र अन्य तन्तुहरूमा अतिरिक्त कोलाजेनले टाइट र कडा छालाको प्याचमा परिणाम दिन्छ। स्क्लेरोडर्माले तपाईंको शरीरमा धेरै प्रणालीहरूलाई असर गर्छ। निम्न परिभाषाहरूले तपाईंलाई रोगले यी प्रत्येक प्रणालीलाई कसरी असर गर्छ भनेर राम्रोसँग बुझ्न मद्दत गर्नेछ।

• कनेक्टिभ टिस्यु रोग भनेको छाला, टेन्डन र कार्टिलेज जस्ता तन्तुहरूलाई असर गर्ने रोग हो। संयोजी ऊतकले अन्य तन्तु र अंगहरूलाई समर्थन, सुरक्षा र संरचना प्रदान गर्दछ।
• अटोइम्यून रोगहरू तब हुन्छन् जब प्रतिरक्षा प्रणाली, जसले सामान्यतया शरीरलाई संक्रमण र रोगबाट बचाउन मद्दत गर्दछ, आफ्नै तन्तुहरूमा आक्रमण गर्दछ।
• बाथ रोगहरूले मांसपेशी, जोर्नी वा रेशायुक्त तन्तुहरूमा सूजन वा दुखाइले विशेषता भएका अवस्थाहरूको समूहलाई बुझाउँछ।

स्क्लेरोडर्मा के दुई मुख्य प्रकार हैं:

• स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्माले छाला र छालाको मुनिको संरचनालाई मात्र असर गर्छ।
• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, जसलाई प्रणालीगत स्क्लेरोसिस पनि भनिन्छ, धेरै शरीर प्रणालीहरूलाई असर गर्छ। यो एक अधिक गम्भीर प्रकारको स्क्लेरोडर्मा हो जसले रक्त वाहिकाहरू र हृदय, फोक्सो र मृगौला जस्ता आन्तरिक अंगहरूलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छ।

स्क्लेरोडर्मा का कोई उपचार छैन। उपचारको लक्ष्य लक्षणहरू कम गर्नु र रोगको प्रगति रोक्नु हो। प्रारम्भिक निदान र निरन्तर निगरानी महत्त्वपूर्ण छ।

स्क्लेरोडर्मा संग के हुन्छ?

स्क्लेरोडर्मा का कारण अज्ञात छ। यद्यपि, शोधकर्ताहरूले विश्वास गर्छन् कि प्रतिरक्षा प्रणालीले ओभररिएक्ट गर्छ र रक्त वाहिकाहरू अस्तर हुने कोशिकाहरूमा सूजन र क्षति निम्त्याउँछ। यसले संयोजी ऊतक कोशिकाहरू, विशेष गरी फाइब्रोब्लास्ट भनिने सेल प्रकारले धेरै कोलाजेन र अन्य प्रोटीनहरू उत्पादन गर्दछ। फाइब्रोब्लास्टहरू सामान्य भन्दा लामो समयसम्म बाँच्छन्, जसले छाला र अन्य अंगहरूमा कोलाजेन बनाउँछ, जसले स्क्लेरोडर्माका लक्षणहरू र लक्षणहरू निम्त्याउँछ।

स्क्लेरोडर्मा कसलाई हुन्छ?

जो कोहीले स्क्लेरोडर्मा प्राप्त गर्न सक्छ; यद्यपि, केही समूहहरूमा रोगको विकासको उच्च जोखिम हुन्छ। निम्न कारकहरूले तपाईंको जोखिमलाई असर गर्न सक्छ।

• सेक्स। स्क्लेरोडर्मा पुरुषको तुलनामा महिलाहरूमा बढी हुन्छ।
• उमेर। यो रोग सामान्यतया 30 र 50 को बीचमा देखिन्छ र बच्चाहरु मा भन्दा वयस्कों मा अधिक सामान्य छ।
• रेस। स्क्लेरोडर्माले सबै जाति र जातीय समूहका मानिसहरूलाई असर गर्न सक्छ, तर यो रोगले अफ्रिकी अमेरिकीहरूलाई अझ गम्भीर रूपमा असर गर्न सक्छ। उदाहरणका लागि: 
  • यो रोग युरोपेली अमेरिकीहरू भन्दा अफ्रिकी अमेरिकीहरूमा बढी देखिन्छ।
  • स्क्लेरोडर्मा भएका अफ्रिकी अमेरिकीहरूले अन्य समूहहरूको तुलनामा यो रोग पहिले नै विकास गर्छन्।
  • अफ्रिकी अमेरिकीहरू अन्य समूहहरूको तुलनामा छालाको घाउ र फोक्सोको रोगको बढी जोखिममा छन्।

स्क्लेरोडर्मा के प्रकार

• स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्माले छाला र अन्तर्निहित ऊतकहरूलाई असर गर्छ र सामान्यतया निम्न मध्ये एक वा दुवै प्रकारका साथ प्रस्तुत हुन्छ:
  • मोर्फियस या स्क्लेरोडर्मा पैच, जसको व्यास आधा इन्च वा अधिक हुन सक्छ।
  • रैखिक स्क्लेरोडर्मा तब होता है जब स्क्लेरोडर्मा एक रेखा के साथ गाढा हो जाता है। यो सामान्यतया हात वा खुट्टा तल फैलिन्छ, तर कहिले काँही यो निधार र अनुहार मा फैलिन्छ।
• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, कहिलेकाहीँ प्रणालीगत स्क्लेरोसिस भनिन्छ, छाला, ऊतक, रक्त वाहिकाहरू, र प्रमुख अंगहरूलाई असर गर्छ। डाक्टरहरू सामान्यतया प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मालाई दुई प्रकारमा विभाजित गर्छन्:
  • सीमित छालाको स्क्लेरोडर्मा जो बिस्तारै बिस्तारै विकसित हुन्छ र औंलाहरू, हातहरू, अनुहार, बाहुलीहरू र घुँडाको तल खुट्टाको छालालाई असर गर्छ।
  • डिफ्यूज क्यूटेनियस स्क्लेरोडर्मा जुन धेरै छिटो विकास हुन्छ र औंला र औंलाहरूबाट सुरु हुन्छ, तर त्यसपछि कुहिनो र घुँडाभन्दा बाहिर काँध, ट्रंक र कम्मरसम्म फैलिन्छ। यस प्रकारले सामान्यतया आन्तरिक अंगहरूमा बढी क्षति पुर्‍याउँछ।  

स्क्लेरोडर्मा के लक्षण

स्क्लेरोडर्माका लक्षणहरू स्क्लेरोडर्माको प्रकारको आधारमा व्यक्ति-व्यक्तिमा भिन्न हुन्छन्।

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्माले सामान्यतया बाक्लो, कडा छालाको दुई प्रकारहरू मध्ये एकको कारण बनाउँछ।

• मोर्फियाले छालाको धब्बाहरूलाई कडा, अंडाकार आकारको प्याचहरूमा गाढा बनाउँछ। यी क्षेत्रहरूमा पहेंलो, मोमी जस्तो देखिने हुन सक्छ जुन रातो वा घाउ भएको किनारले घेरिएको हुन्छ। दागहरू एक क्षेत्रमा रहन वा छालाको अन्य क्षेत्रमा फैलिन सक्छ। यो रोग सामान्यतया समय संग निष्क्रिय हुन्छ, तर तपाईं अझै पनि छाला कालो दाग हुन सक्छ। कतिपय मानिसहरूमा थकान (थकान महसुस) पनि विकास हुन्छ।
• रैखिक स्क्लेरोडर्मामा, बाक्लो वा रंगीन छालाका रेखाहरू पाखुरा, खुट्टा, र, विरलै निधारमा बग्छन्।

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा, जसलाई सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस पनि भनिन्छ, छिट्टै वा बिस्तारै विकसित हुन सक्छ र यसले छालामा मात्र नभई आन्तरिक अंगहरूमा पनि समस्या ल्याउन सक्छ। यस प्रकारको स्क्लेरोडर्मा भएका धेरै मानिसहरू थकानको अनुभव गर्छन्।

• स्थानीयकृत क्युटेनियस स्क्लेरोडर्मा बिस्तारै विकसित हुन्छ र सामान्यतया औँला, हात, अनुहार, बाहुली र घुँडा मुनिको खुट्टामा छालालाई असर गर्छ। यसले रक्तनली र अन्ननलीमा पनि समस्या ल्याउन सक्छ। सीमित फारममा भिसेरल संलग्नता छ तर सामान्यतया फैलिएको फारम भन्दा हल्का हुन्छ। स्थानीयकृत कट्यानियस स्क्लेरोडर्मा भएका मानिसहरूमा प्रायः सबै वा केही लक्षणहरू हुन्छन्, जसलाई केही डाक्टरहरूले CREST भनेर उल्लेख गरेका छन्, जसको अर्थ निम्न लक्षणहरू हुन्:
  • क्याल्सिफिकेशन, संयोजी ऊतकहरूमा क्याल्सियम निक्षेपहरूको गठन, जुन एक्स-रे परीक्षा द्वारा पत्ता लगाउन सकिन्छ।
  • Raynaud को घटना, एक अवस्था जसमा हात वा खुट्टाका साना रक्त नलीहरू चिसो वा चिन्ताको प्रतिक्रियामा संकुचित हुन्छन्, जसले औंला र औंलाहरूको रङ (सेतो, नीलो, र/वा रातो) परिवर्तन गर्दछ।
  • Esophageal dysfunction, जसले esophagus (घाँटी र पेट जोड्ने नली) को डिसफंक्शनलाई बुझाउँछ जुन तब हुन्छ जब अन्ननलीको चिकनी मांसपेशीहरूले आफ्नो सामान्य चलन गुमाउँछन्।
  • स्क्लेरोडैक्टिली भनेको छालाको तहहरूमा अतिरिक्त कोलेजन जम्मा हुने कारणले औंलाहरूमा बाक्लो र बाक्लो छाला हो।
  • Telangiectasia, सानो रक्त वाहिकाहरू सुन्निने कारणले गर्दा हात र अनुहारमा साना रातो दागहरू देखा पर्छन्।
• डिफ्यूज क्यूटेनियस स्क्लेरोडर्मा अचानक हुन्छ, सामान्यतया औंलाहरू वा औंलाहरूमा छालाको मोटोपनको साथ। छालाको मोटोपन त्यसपछि कुहिनो र/वा घुँडा माथि शरीरको बाँकी भागमा विस्तार हुन्छ। यस प्रकारले तपाइँको आन्तरिक अंगहरूलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छ जस्तै:
  • तपाईको पाचन प्रणालीमा कहिँ पनि।
  • आफ्नो फोक्सो।
  • आफ्नो मृगौला।
  • तिम्रो मुटु।

यद्यपि क्रेस्टलाई ऐतिहासिक रूपमा स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा भनिन्छ, डिफ्यूज स्क्लेरोडर्मा भएका मानिसहरूमा पनि CREST को लक्षणहरू हुन सक्छन्।

स्क्लेरोडर्मा के कारण

शोधकर्ताहरूलाई स्क्लेरोडर्माको सही कारण थाहा छैन, तर उनीहरूलाई शंका छ कि धेरै कारकहरूले अवस्थालाई योगदान पुर्‍याइरहेको हुन सक्छ:

• आनुवंशिक संरचना। जीनले केही व्यक्तिहरूमा स्क्लेरोडर्मा हुने सम्भावना बढाउन सक्छ र उनीहरूमा भएको स्क्लेरोडर्माको प्रकार निर्धारण गर्न भूमिका खेल्छ। तपाईं रोग वंशाणुगत हुन सक्नुहुन्न, र यो आमाबाबुबाट बच्चामा केही आनुवंशिक रोगहरू जस्तै सर्दैन। यद्यपि, स्क्लेरोडर्मा भएका व्यक्तिहरूको तत्काल परिवारका सदस्यहरूलाई सामान्य जनसंख्याको तुलनामा स्क्लेरोडर्माको विकासको उच्च जोखिम हुन्छ।
• वातावरण। अन्वेषकहरूले शंका गर्छन् कि केही वातावरणीय कारकहरू, जस्तै भाइरस वा रसायनहरू, स्क्लेरोडर्मा हुन सक्छ।
• प्रतिरक्षा प्रणाली परिवर्तन। तपाईंको शरीरमा असामान्य प्रतिरक्षा वा भडकाऊ गतिविधिले सेलुलर परिवर्तनहरू निम्त्याउँछ जसले धेरै कोलाजेन उत्पादन गर्दछ।
• हर्मोनल। महिलाहरु लाई पुरुषहरु भन्दा धेरै पटक स्क्लेरोडर्मा धेरै प्रकार को हुन्छ। अन्वेषकहरूले महिला र पुरुष बीचको हार्मोनल भिन्नताले रोगमा भूमिका खेल्न सक्छ भन्ने शंका गर्छन्।